上肢先天性畸形
先天性畸形是指在出生时或出生前存在异常或存在潜在异常因素。
(一) 先天性畸形的原因
1、 遗传因素:通过细胞染色体中的遗传因子将畸形遗传给下一代,是先天性畸形发病的主要原因;遗传在先天性畸形中起着重要的作用,大约5%的手部畸形是由遗传造成的。
(1) 致病显性基因在第1---22对染色体中的某一对上。遗传与性别无关,家庭中男女得病的机会均等。
(2) 每一代都可有病人,常见连续数代。
(3) 病人与正常人结婚,子女得病的机会为50%。如果配偶均为病人,子女得病的机会将为75%
(4) 存在着不同的表现度,即同一基因的个体中,虽然都发病,但发病的严重程度有所不同,如并指病人,并指的严重程度不同。显性遗传常见的畸形有并指、短指、裂手、多指等。近亲结婚也是畸形发生的主要原因,一般非近亲结婚子女畸形发生率为0.1%;而近亲婚配中,子女畸形发生率为25%---50%,是正常情况下发生率的250---500倍。
2、 外界因素:有些畸形在其以后的几代中均不再出现,这种情况被理解为畸形的发生是在胚胎时期受外界某些因素的影响所致,这种影响并不涉及染色体中的遗传因子,所以不发生遗传现象。影响胚胎发生畸形的关关键时期是妊娠关3个月,与下列因素有关:
(1) 营养因素:
(2) xx因素:
(3) 放射因素:
(4) 内分泌因素
(5) 疾病因素
(6) 创伤因素
(7) 环境化学因素
(二) 上肢胚胎发育:
在胚胎发育中,各种主要组织的发生次序为:血管首先长入,随后是骨组织的分化,然后是神经成分长入。随着运动神经长入,肌肉组织出现分化。从胚胎发育的角度来看,一种畸形因素的影响常常不只限于胚胎的一个肢芽,也常影响其他部分的分化发育。所以临床上手部生天性畸形的病例也常伴有身体其它部位的畸形。如先天性并指或肘内翻等畸形,常伴有胸大肌缺如或右位心等。
(三) 肢体先天性畸形的分类
1、 肢体形成障碍:肢体形成障碍属于肢体xx可部分形成障碍的先天性缺陷组。
(1) 横向缺陷:先天性缺肩、先天性缺臂、先天性缺肘、先天性缺前臂、先天性缺腕、先天性缺腕骨、先天性缺掌、先天性缺指。
(2) 纵向缺陷:桡侧纵列缺如、尺侧纵列缺如、中央纵列缺如(分裂手、并指、多指)、中央纵向停止(海豹手)。
2、 肢体分化障碍
3、 肢体重复畸形
4、 生长过度
5、 生长不足
6、 先天性束带综合症
7、 广泛性骨异常
(四)上肢先天性畸形的xx原则:
1、上肢先天性畸形从xx的角度来看