神经纤维瘤 咖啡斑和神经纤维瘤的关系 论述二
【临床表现】
2.神经系统表现 50%的患者有神经系统的症状。由于肿瘤生长的部位不同，症状也多种多样。
a.xxxx系统：脑膜瘤或脑实质内肿瘤根据发生的部位可出现相应的局限性神经系统症状，如xx发作、偏瘫、颅内压增高等。10-20%的患者有智力低下、语言和运动发育迟缓；
b周围神经：周围神经中以挺神经受累最多见，表现为单或双侧听神经瘤。临床上出现耳鸣、进行性耳聋和小脑症状。其次为三叉神经纤维瘤、视神经胶质瘤或其他脑神经瘤。视神经胶质瘤出现进行性视力减退，{zh1}导致失明。脊神经发生肿瘤者也不少见，特别是马尾神经的肿瘤常是本病的重要体征；
c其他表现：骨、肾上腺、生殖系统及血管也可以发生肿瘤而引起相应的症状，如骨质破坏、高血压等。
【病理改变】
由增生的神经鞘膜细胞和成纤维细胞构成，排列紧密，成小束状分散在神经纤维之间，伴有多量网状纤维和胶原纤维及疏松的粘液样基质。
【诊断依据】
1.咖啡斑超过6个(每个直径大于1.5厘米)或出现腋窝雀斑
2.多发性皮肤结节，质地柔软。
3.口腔损害和内脏损害。
4.组织病理示xx内瘤细胞呈团块状，有典型“S”型细胞核
【xx原则】
1.对症xx 如抗xx 镇痛剂等。
2.手术xx 适于皮损严重妨碍美容，或肿瘤太大影响功能，或有疼痛并疑恶变等。必要时进行神经外科手术，切除疼痛的病源。神经纤维瘤一般行手术切除。小而局限的神经纤维瘤可一次切除；巨大肿瘤只能作部分切除，以纠正畸形，改善功能障碍。因为肿瘤常与皮肤及基地粘连，并且血运十分丰富，手术时出血较多，而肿瘤质地较脆，不易用一般方法止血，故术前应充分备血，并选择低温xx。手术时锐性切除瘤体周围组织此法较钝性分离开而出血较少。
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