毛发上的皮瘤 【诊断】
本病的多发型在临床上有一定特点,为多发、对称、正常皮色的小结节或xx。好发于面部,开始见于儿童或青年,有家族发病倾向。皮疹持续存在无变化,但可慢慢发生新疹。单发型者临床无特征,需要作病理检查才能确定。
本病临床上应与Pringle病(即结节性硬化病)、汗管瘤、基底细胞痣综合征等鉴别。结节性硬化症(tuberous sclerosis)又称皮脂腺瘤(sebaceous adenoma),是一种少见的先天性疾病,属常染色体显性遗传。它有皮肤损伤、智力缺陷、xx等三大特征。此病在许多器官中都有变化,属于错构瘤样增生。
汗管瘤多见于青年女性的上下眼睑,前额两侧等处,也可见于胸腹乳房和女外阴部,通常损害较小,大小比较一致。
基底细胞痣综合征(basal cell nevus syndrome)又名Gorlin_Goltz综合征。临床表现1.皮肤肿瘤:为多发性痣样基底细胞瘤,几个或成百上千个小结节,或色素斑、斑块。好发于面部中央,如眼睑、鼻、咽、上唇、颊部,也见于躯干;2.掌跖有凹陷性红斑角化;3.多发性上皮样囊肿、纤维瘤和神经纤维瘤;4.其他:颌骨囊肿,骨骼畸形,脑积水,智力低下,隐睾等。如作病理检查,则鉴别更为可靠。
简介
分单发性和多发性两种,两者组织像相似,然前者分化更好。
重要病理改变
a 瘤团由基底样细胞组成,
b 有角质囊肿,
c 瘤团周围纤维组织增生明显。一般病理改变? a 肿瘤位于xx,界清,表皮基本正常,
b 由基底样细胞组成的瘤团呈束状或筛孔状,周围细胞呈栅栏状排列,
c 瘤团由增生明显的纤维组织互相分隔,
d 角质囊肿常见中央角化突然而xx,破裂时,可出现异物肉芽肿反应,
e 核丝分裂相及坏死细胞少见或无,
f 多发性毛发上皮瘤可伴发圆柱瘤、小汗腺螺旋腺瘤、外毛根鞘瘤和基底细胞癌。