毛发上皮瘤 【诊断】
本病的多发型在临床上有一定特点，为多发、对称、正常皮色的小结节或xx。好发于面部，开始见于儿童或青年，有家族发病倾向。皮疹持续存在无变化，但可慢慢发生新疹。单发型者临床无特征，需要作病理检查才能确定。
本病临床上应与Pringle病（即结节性硬化病）、汗管瘤、基底细胞痣综合征等鉴别。结节性硬化症（tuberous sclerosis）又称皮脂腺瘤（sebaceous adenoma），是一种少见的先天性疾病，属常染色体显性遗传。它有皮肤损伤、智力缺陷、xx等三大特征。此病在许多器官中都有变化，属于错构瘤样增生。
汗管瘤多见于青年女性的上下眼睑，前额两侧等处，也可见于胸腹乳房和女外阴部，通常损害较小，大小比较一致。
基底细胞痣综合征（basal cell nevus syndrome）又名Gorlin_Goltz综合征。临床表现1.皮肤肿瘤：为多发性痣样基底细胞瘤，几个或成百上千个小结节，或色素斑、斑块。好发于面部中央，如眼睑、鼻、咽、上唇、颊部，也见于躯干；2.掌跖有凹陷性红斑角化；3.多发性上皮样囊肿、纤维瘤和神经纤维瘤；4.其他：颌骨囊肿，骨骼畸形，脑积水，智力低下，隐睾等。如作病理检查，则鉴别更为可靠。
简介
分单发性和多发性两种，两者组织像相似，然前者分化更好。
重要病理改变
a 瘤团由基底样细胞组成，
b 有角质囊肿，
c 瘤团周围纤维组织增生明显。一般病理改变? a 肿瘤位于xx，界清，表皮基本正常，
b 由基底样细胞组成的瘤团呈束状或筛孔状，周围细胞呈栅栏状排列，
c 瘤团由增生明显的纤维组织互相分隔，
d 角质囊肿常见中央角化突然而xx，破裂时，可出现异物肉芽肿反应，
e 核丝分裂相及坏死细胞少见或无，
f 多发性毛发上皮瘤可伴发圆柱瘤、小汗腺螺旋腺瘤、外毛根鞘瘤和基底细胞癌。
