艾尔法布里欧（pegunigalsidase alfa-iwxj）

【药品规格】

Pegunigalsidase alfa-iwxj 2mg/mL；稀释后用于静脉输注的溶液；不含防腐剂。

【制造商】

基耶西美国公司

【作用机制】

Elfabrio 提供外源性的 α-半乳糖苷酶 A。Elfabrio 被内化并运输到溶酶体中，在那里它被认为发挥酶活性并减少积累的神经酰胺三己糖苷 (Gb3)。

【适应症】

确诊的法布里病

【警告/注意事项】

准备好医疗支持和复苏设备。考虑在开始用药前使用抗组胺药、退热药和/或皮质类固醇进行预处理。如果发生严重超敏反应或输液相关反应 (IAR)，立即停药；可以降低输液速度重新给药。如果发生轻度至中度超敏反应或 IAR，暂时中断或将输液速度降低 25-50%。

如果发生超敏反应或 IAR，监测是否存在 IgG 和 IgE 抗药抗体 (ADA)。心脏功能受损；密切监测。监测 SCr 和尿蛋白与肌酐的比率。如果怀疑有肾小球肾炎，请停药。

【不良反应】

IAR、鼻咽炎、腹泻、疲劳、恶心、背痛、四肢疼痛、鼻窦炎；超敏反应、过敏反应、膜增生性肾小球肾炎。