xxxx系统脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现。 

  xxxx系统脱髓鞘分类:遗传性、获得性 

   中枢神经系统脱髓鞘遗传性:由于遗传因素导致某些酶的缺乏引起的神经髓鞘磷脂代谢紊乱，统称为脑白质营养不良。包括:异染性脑白质营养不良、肾.上腺脑白质营养不良、球样细胞脑白质营养不良、类纤维蛋白脑白质营养不良等。

   此类疾病比较罕见，临床表现各异，多有发育迟滞、智能进行性减退、惊厥、进行性瘫痪、肌张力变化、共济失调、视神经萎缩、眼球震颤、感音性耳聋以及家族史等,确诊需要病理或酶学检查。

v 获得性xxxx系统脱髓鞘疾病又可分为继发于其他疾病的脱髓鞘疾病和原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病。

v 前者包括缺血-缺氧性疾病、营养缺乏性疾病、病毒感染引起的疾病、急性硬化性全脑炎、病毒感染引起的疾病等。

v 后者是临床上通常所指的xxxx系统脱髓鞘病, 常见的有多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、弥漫性硬化、同心圆硬化等。

   这类疾病的主要病理特点：神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成较大病灶;脱髓鞘病损分布于xxxx系统白质，沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润;神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整,无华勒变性或继发传导束变性。

   xxxx系统脱髓鞘病理 特征性病理改变:xxxx系统白质内多发性脱髓鞘斑块，多位于侧脑室周围，伴反应性胶质增生，也可有轴突损伤。病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经。肉眼可见:较多粉灰色分散的形状各异的脱髓鞘病灶，大小不一。

   镜下:急性期髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好，少突胶质细胞轻度变性和增生。

   少数病例在整个病程中呈现单病灶征象。口单项病程多见于以脊髓征象起的缓慢进展型多发性硬化和临床少见的病势凶险的急性多发性硬化。

   患者大脑、脑干、小脑、脊髓可同时或相继受累，故其临床症状和体征多种多样。口体征常多于症状，如主诉一侧下肢无力、麻木刺痛，查体时可见双侧皮质脊髓束或后索受累的体征。

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